地贫的治疗方法 地中海贫血能治愈吗
地中海贫血作为世界上比较大的单基因遗传病之一,危害很大,那么地中海贫血能治愈吗?临床上有什么方法可以防止遗传?今天我们来谈谈地中海贫血的治疗。
地贫的治疗方法
首先,地中海贫血又称地中海贫血、海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。但是,地中海贫血和贫血的区别是不一样的。前者是遗传性的,会严重影响胎儿的健康,是一种大家都要重视的遗传病。
不同类型的地中海贫血对患者的影响不同。静态地中海贫血和轻型地中海贫血对生长发育、生活和工作无明显影响。一般不需要治疗,但地中海贫血的基因可能会遗传给下一代。临床确诊为重型地中海贫血的孩子,往往存活时间很短,如果不治疗,会在5岁前**。
所以这里很多人会问:“地中海贫血可以治疗治愈吗?”但目前来看,地中海贫血很难治疗,也很容易预防。如果是重度地中海贫血,需要终身输血和除铁治疗。目前该病尚无根治方法,骨髓造血干细胞移植是仅有根治方法。
1、输血疗法
因为地中海贫血的主要原因是患者的遗传基因缺失,导致红细胞不能造血,所以优先输血,目的是维持机体血红蛋白Hb浓度接近正常水平,保证机体对氧气的需求。已被诊断为重度& beta地中海贫血患者通常建议:
1.血红蛋白HB
2.每2 ~ 5周输血一次;
3.输血后血红蛋白Hb维持在90-140 g/L。
2.除铁疗法
大量输血会导致体内铁沉积过多,皮肤变黑,肝脏、心脏等重要器官异常。所以输血时一定要定期除铁。铁治疗的开始时间主要基于输血次数和血清铁蛋白,通常建议:
1.当输血次数超过10次,血清铁蛋白或肝铁浓度超过规定限值时,开始除铁治疗;
2.除铁治疗后,每3-6个月监测一次血清铁蛋白或肝铁浓度。
目前临床上可用的除铁剂有:注射用去铁胺、口服用去铁酮和去氯雷。
3.脾切除术/脾栓塞术
脾切除术/脾栓塞术是治疗严重β地中海贫血患者的姑息措施,但脾切除术患者发生严重感染、栓塞和肺动脉高压的风险明显增加,因此需要仔细评估风险和益处,尤其是对于5岁以下的儿童。
4.激进的措施
目前还没有治愈地中海贫血的药物,骨髓造血干细胞移植是重度β;地中海贫血的仅有手段。患者年龄越小,移植效果越好,如有可能应尽早(2 ~ 6岁)接受造血干细胞移植。
另外,随着基因治疗的不断发展,欧洲已经批准了地中海贫血的基因治疗,但目前的基因治疗价格昂贵,长期效果不确定,需要时间验证。
地中海贫血能治愈吗?
地中海贫血是一种很容易预防却很难治疗的疾病。轻度无症状病例可不治疗,重型地中海贫血需造血干细胞移植。
没有造血干细胞移植的患者只能靠输血。因为长期输血会导致铁沉积在肝、脾等器官,引起这些器官的衰竭,所以要定期使用除铁器除铁,定期抽血检测血清铁蛋白,尽可能延缓铁沉积。
地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,重点预防。一般来说,这种病的患者是无法治愈的。因为这样的病是遗传性的,从一出生就已经注定了,所以基本不可能治愈。
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